事例紹介
患児:Aちゃん、8か月、女児
病名:ファロー四徴症
既往歴:特になし、伝染性疾患なし
家族構成:父(40歳、会社員)、母(36歳、会社員、育児休業中)、兄(6歳、保育園)
発育状況(母子手帳より):
出生時:身長49.0cm、体重3000g、胸囲32.6cm、頭囲34.0cm
3か月健診:身長57.0cm、体重5100g、追視生後3か月頃、首のすわり生後4か月頃、寝返り生後6か月頃
入院前の生活状況:
食事:生後7か月より離乳食開始、1回量を2回に分けて摂取
排泄:排便2回/日、オムツ交換7~8回/日、便が固い場合はラキソベロン内服
活動:寝返り、短距離ハイハイ、玩具を手掌でつかむ、絵本観賞、ぬいぐるみを抱く、喃語発声、絵本の花や動物に興味
入院までの経緯:
出生:在胎40週、普通分娩、体重2900g
診断:妊婦健診で胎児にファロー四徴症が認められる
生後2日から哺乳時・啼泣時に軽度チアノーゼ発現
治療:β遮断薬(インデラル4mg、インクレミンシロップ9mg)開始、生後2か月で退院、定期受診
生後7か月:寝返り時に息荒く、チアノーゼ、啼泣時・努責時に無酸素発作発現、インデラル13mgに増量後も発作頻発、6月26日に手術目的で入院
ファロー四徴症とは
ファロー四徴症は、心室中隔欠損、肺動脈狭窄、大動脈騎乗、右心室肥大の4つの特徴を持つ先天性心疾患
発症機序:
心室中隔の大動脈側部分が右心室側に偏位し、大動脈騎乗を引き起こす
心室中隔に大きな欠損が生じる
肺動脈弁下(右室流出路)の狭窄が発生
右心室に負荷がかかり、右心室壁の肥厚が生じる
分類:
肺動脈弁下狭窄に加え、50%のケースで肺動脈弁性狭窄を合併
重症度は肺動脈狭窄の程度によって異なる
右側大動脈弓を25%のケースで合併
病態変化:
右室流出路狭窄の程度により、重症度が異なる
軽度の場合は心室中隔欠損による右左短絡が少なく、チアノーゼも軽度
重度の場合は右左短絡が顕著で、肺血流量が少なく、重度のチアノーゼが発生
最重症では、肺への血流量がほぼなくなり、動脈管を介した血流に依存する状況になり、低酸素血症が重症化する
診断と治療:
症状:胸骨左縁に駆出性収縮期雑音が聴取される
重症例では、生後1ヵ月以内に低酸素血症によるチアノーゼが見られる
診断:胸部X線で右心室拡大、心尖部挙上、肺動脈陰影の消失が特徴
心臓超音波検査で心室中隔欠損と右室流出路狭窄を評価
治療:内科的治療には、プロスタグランジンE1投与、酸素投与、輸液療法、β受容体遮断薬が含まれる
低酸素発作の予防として蹲踞姿勢や胸膝位が効果的
ヘンダーソン14項目の中の【栄養】のアセスメントについて解説!!
離乳食開始(食事摂取の発達のレベル):Bちゃんは生後6か月で離乳食を開始。哺乳とミルクも適量摂取できている。
栄養状態:カウプ指数は○○でやせ気味。低栄養の兆候あり。
多血症と低酸素血症のリスク:多血症の症状があり、低酸素血症の発作リスクがある。
水分摂取:適量の哺乳とミルク摂取で水分バランスは良好。脱水の兆候はなし。
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